Non-Hodgkin lymphoma: types, symptoms and therapy

Non-Hodgkin lymphoma: types, symptoms and therapy

The term non-Hodgkin’s lymphoma (NHL for short) includes many, sometimes very different cancers of the lymphatic system, all relatively rare. The name differentiates it from Hodgkin’s lymphoma (also known as Hodgkin’s disease). Together, these two forms of disease represent the two significant lymphoma subgroups. All types of lymphoma that are not Hodgkin’s disease are summarized under non-Hodgkin lymphoma. But which diseases does this group include? What are the symptoms? And how are these lymphomas treated? The most crucial information about non-Hodgkin’s lymphoma can be found here.

How does the lymphatic system work?

To understand what a lymphoma – and thus also a non-Hodgkin’s – is, it helps to first look at the lymphatic and immune systems in the human body.

Lymphocytes form the so-called specific human immune system. These specific cells belong to the white blood cells (leukocytes). In addition to the specific immune system, there is also a non-specific immune system. This is innate and provides a general first line of defence that does not differentiate between pathogens. On the other hand, the specific immune system differs from the non-specific immune system in that it becomes more and more precise and clever over time. Through biochemical processes, the lymphocytes learn to defend themselves against specific pathogens.

The lymphocytes can be subdivided into two cell lines (subtypes): and T lymphocytes. Both are specialized in specific, more complex tasks.

Even though lymphocytes are found in almost every part of the human body, there are certain areas where they can be found in more significant numbers. These include the lymph nodes, for example, in the neck or the groin, the pharyngeal tonsils and the spleen. These areas are connected by the lymph vessels. Like blood vessels, they run through the entire human body and are filled with lymph fluid, which contains lymphocytes, among other things. Everything together forms the lymphatic system (lymphatic system).

Additional essential sites for the specific immune system are the bone marrow and the thymus, a small organ behind the breastbone. This is how the B lymphocytes develop and mature in the bone marrow. The T-lymphocytes are also formed in the bone marrow and then mature in the thymus.

 

What is non-Hodgkin lymphoma?

Non-Hodgkin lymphomas are tumours that develop from the cells of the lymphatic system. Together with Hodgkin’s lymphoma, also known as Hodgkin’s disease, they are a subtype of lymphoma. Non-Hodgkin lymphomas develop when parts of the white blood cells, i.e. the B or T lymphocytes, multiply uncontrollably. A spontaneous change in their genetic makeup stimulates the sudden, substantial increase in lymphocytes.

Due to the extreme proliferation of cells in the lymph nodes, these suddenly swell in those affected.

This swelling of the lymph nodes must be distinguished from the swelling due to an infectious disease: the lymph nodes in the neck, for example, also become thick when you have a cold . In contrast to lymphoma. However, the lymph node hurts and recedes after a few weeks. A lymph node painfully enlarged for a short period is usually a sign of a harmless infectious disease.

Causes: how does non-Hodgkin lymphoma develop?

Ursachen für die Veränderung und Vermehrung der Lymphozyten können sehr verschieden sein und sind bis heute noch nicht vollständig geklärt. Die Erkrankung entsteht meist spontan, ohne dass ein Auslöser bekannt. Bestimmte auslösende Faktoren konnten aber mittlerweile nachgewiesen werden.

So können bestimmte Viruserkrankungen wie das Humane Immundefizienz-Virus (HIV) oder das Epstein-Barr-Virus die Entwicklung eines Non-Hodgkin-Lymphoms im späteren Leben begünstigen. Auch eine Strahlentherapie oder bestimmte chemische Substanzen, wie zum Beispiel Benzol, welches in der Erdölverarbeitung vermehrt vorkommt, können, wenn Menschen diesen Substanzen über längere Zeit regelmäßig ausgesetzt sind, zur Entwicklung eines Non-Hodgkin-Lymphoms führen.

Für Betroffene ist es wichtig zu wissen, dass ein Non-Hodgkin-Lymphom nicht in direkter Linie vererbt wird. So können zwar bestimmte genetische Faktoren, die häufiger zur Bildung eines Lymphoms führen, vererbbar sein. Das bedeutet aber noch nicht, dass es auch in der nächsten Generation zur Entwicklung eines Lymphoms kommt.

 

Wo liegt der Unterschied zwischen einem Hodgkin- und einem Non-Hodgkin-Lymphom?

Ein Hodgkin-Lymphom ist ein sogenanntes B-Zell-Lymphom, was heißt, dass die Zellen der B-Lymphozyten entarten. Es tritt überwiegend im jungen Erwachsenenalter auf. Auch wenn die Erkrankung insgesamt sehr selten ist, gehört sie bei jungen Menschen zu den häufigsten Krebserkrankungen (circa zehn Prozent). Durch eine Kombination aus Bestrahlung und Chemotherapie gehört das Hodgkin-Lymphom zu den sehr gut behandelbaren Krebserkrankungen.

Das Non-Hodgkin-Lymphom auf der anderen Seite beschreibt nicht nur eine Erkrankung, sondern umfasst viele verschiedene Lymphome. Hierbei kann es sich sowohl um B-Zell-Lymphome als auch um T-Zell-Lymphome handeln. Diese Lymphome treten relativ selten auf: pro Jahr erkranken rund 9.100 Männer und knapp 7.900 Frauen. Im Schnitt liegt das Alter zum Zeitpunkt des Auftretens bei Männern bei 70 Jahren und bei Frauen bei 72 Jahren.

Wie werden die verschiedenen Non-Hodgkin-Lymphome eingeteilt?

Es gibt zwei Aspekte, nach denen die Non-Hodgkin-Lymphome eingeteilt werden. Zunächst einmal erfolgt die Einteilung nach der betroffenen Zellreihe. Wie bereits erwähnt, gehören zu den Lymphozyten die B- und die T-Lymphozyten. Je nachdem, welche Zellreihe entartet und damit unkontrolliert wächst, handelt es sich um ein B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom (B-NHL) oder ein T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom (T-NHL).

Ein weiteres Kriterium der Einteilung ist die Malignität. Malignität ist Latein und bedeutet “Bösartigkeit”. In der Medizin sind mit dem Begriff der malignen Erkrankung meist Krebserkrankungen gemeint. Beim Non-Hodgkin Lymphom werden dementsprechend niedrig-maligne und hoch-maligne Lymphome unterschieden. Die niedrig-malignen Lymphome sind dadurch gekennzeichnet, dass sie deutlich langsamer fortschreiten als die hoch-malignen, auch als aggressiv bezeichneten Lymphome.

Welche Erkrankungen zählen zu den Non-Hodgkin-Lymphomen?

Die häufigsten Non-Hodgkin-Lymphome sind das (hochmaligne) diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) und das (niedrigmaligne) follikuläre Lymphom.

Weitere niedrigmaligne Lymphomarten sind:

  • die Haarzellleukämie
  • die chronisch lymphatische Leukämie
  • der Morbus Waldenström
  • das Multiple Myelom
  • Mycosis fungoides
  • das T-Zonen-Lymphom
  • die NK-Zell-Leukämie
  • und weitere

Zu den hochmalignen Lymphomen zählt unter anderem das Burkitt-Lymphom, ein B-Zell Lymphom, dass vor allem bei Kindern oder bei HIV-positiven Menschen auftritt.

 

Ist ein Non-Hodgkin-Lymphom eine Leukämie?

Lymphome, sowohl Non-Hodgkin- als auch Hodgkin-Lymphome, zählen zu den Krebserkrankungen. Entsteht Krebs in den Lymphdrüsen und den lymphatischen Zellen, wird das als Lymphom, also Lymphdrüsenkrebs, bezeichnet.

Bei Leukämie beginnen fehlerhafte weiße Blutkörperchen im Knochenmark, sich unkontrolliert zu vermehren. Auch dies geschieht durch eine spontane genetische Veränderung der Zellen. Die im Knochenmark gebildeten, veränderten Zellen werden ins Blut ausgeschwemmt und verdrängen zudem die Bildung von gesunden Blutzellen. Eine Leukämie wird auch als Blutkrebs bezeichnet, weil die veränderten Zellen überwiegend im Blut zu finden sind.

Eine Sonderform stellt die chronisch lymphatische Leukämie (CLL) dar. Sie wird sowohl zu den Leukämien als auch zu den B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen gezählt, denn die sich stark vermehrenden B-Lymphozyten sammeln sich nicht nur in den Lymphknoten, sondern sind auch im Blut der Betroffenen zu finden. Eine weitere Sonderform ist das Multiple Myelom. Es hat seinen Ursprung im Knochenmark und wird daher auch als Knochenmarkkrebs bezeichnet. Dennoch wird es in vielen Klassifikationssystemen zu den Lymphomen gezählt.

Somit sind Lymphome und Leukämien sich zwar von ihrer Entstehung sehr ähnlich, sie werden aber klassischerweise getrennt betrachtet.

Was sind die Symptome eine Non-Hodgkin-Lymphoms?

Einer der wichtigsten Hinweise auf ein Lymphom ist ein schmerzloser, dauerhaft vergrößerter oder auch in der Größe zunehmender Lymphknoten. Ist ein vergrößerter und schmerzloser Lymphknoten über mehr als vier Wochen unter der Haut tastbar, sollten Betroffene zu ihrem behandelnden Hausarzt gehen.

Zusätzliche Symptome eines Lymphoms können die sogenannten B-Symptome sein. Sie setzen sich zusammen aus den folgenden Anzeichen:

  • Fieber ohne erkennbare Ursache
  • starker Nachtschweiß, der Betroffene zum Wechseln der Wäsche zwingt
  • ein ungewollter Gewichtsverlust von mehr als zehn Prozent in sechs Monaten

Diese Symptome treten zusammen oder einzeln häufig bei bösartigen Erkrankungen auf, insbesondere bei Hodgkin- oder Non-Hodgkin-Lymphomen.

Weitere Symptome können eine allgemeine Abgeschlagenheit und Blässe sein. Die sich stark vermehrenden Lymphozyten können bei manchen Lymphomtypen andere Zellen des Knochenmarks verdrängen und so zur Blutarmut (Anämie) führen.

All diese Symptome können harmlose Ursachen haben und sind kein eindeutiger Beleg für das Vorliegen eines Lymphoms. Dennoch empfiehlt es sich, wenn eines oder mehrere dieser Symptome über mehr als vier Wochen beobachtet werden, den Hausarzt zu konsultieren. Dieser kann meist schnell einordnen, ob es sich um einen harmlosen Infekt handelt oder die Symptome bei einem Spezialisten weiter abgeklärt werden sollten.

Wie wird ein Non-Hodgkin-Lymphom diagnostiziert?

Bei Symptomen, die auf ein Lymphom hinweisen, wird der Hausarzt in aller Regel neben der körperlichen Untersuchung zunächst einmal ein Blutbild anfertigen. Die Blutwerte können bereits Hinweise für eine Anämie oder auch Entzündungszeichen zeigen.

Erhärtet sich der Verdacht eines Lymphoms, wird der Betroffene rasch zu einem Hämato-Onkologen (einem Facharzt für Blut- und Krebserkrankungen) überwiesen. Die nächsten Untersuchungsschritte umfassen dann meist eine Biopsie (Probenentnahme) aus dem vergrößerten Lymphknoten oder sogar dessen komplette Entnahme. Zusätzlich wird meist eine bildgebende Untersuchung, beispielsweise eine Computertomographie (kurz CT) und ein Ultraschall, gemacht, um weitere vergrößerte Lymphknotenstationen im Körper zu entdecken.

Die endgültige Diagnose, ob und wenn ja um welches Lymphom es sich handelt, wird von Laborärzten durch mikroskopische Untersuchungen gestellt. Durch feine, präzise Untersuchungen der Lymphozyten kann der genaue Typ des Lymphoms bestimmt und so die passende Therapie ausgewählt werden.

Die komplizierte Diagnostik eines Lymphoms ist auch der Grund, warum es keine einfache Früherkennung für Lymphome gibt, anders als bei deutlich häufigeren Krebserkrankung wie zum Beispiel dem Brustkrebs.

 

Wie wird ein Non-Hodgkin-Lymphom behandelt?

Je nach Art und Schweregrad des Lymphoms setzt sich die Therapie aus unterschiedlichen Bausteinen zusammen.

Hochmaligne Erkrankungen werden schnellstmöglich behandelt. So wird das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (das häufigste hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphom) in frühen Stadien hauptsächlich mit einer Chemotherapie behandelt. Ist die Erkrankung schon weiter fortgeschritten, wird oftmals zusätzlich eine Bestrahlung als Therapieform gewählt.

Früh erkannte niedrigmaligne Non-Hodgkin-Lymphome werden in der Regel mit einer Strahlentherapie behandelt. Hierbei wird der betroffene Bereich (der Ort, an dem der Lymphknoten geschwollen ist) mit einer hohen Energiedosis bestrahlt, damit so die entarteten Zellen abgetötet werden. Hierdurch ist oftmals eine vollständige Heilung oder zumindest eine langanhaltende Krankheitsfreiheit zu erreichen.

In höheren Stadien werden niedrigmaligne Erkrankungen auch oftmals mit einer Strategie behandelt, die als “Watch & Wait” bezeichnet wird. Damit ist gemeint, dass die niedrigmalignen Lymphome oft so langsam voranschreiten, dass über Jahre eine Beobachtung der Symptome und der Blutwerte durch den Onkologen ausreichend ist. Erst wenn eine beobachtbare Verschlechterung eintritt, werden diese Patienten behandelt. Behandlungsmöglichkeiten sind auch hier die Chemotherapie oder die Bestrahlung.

In den letzten Jahren haben sich darüber hinaus gerade im Bereich der Krebstherapie viele neue und effektive medikamentöse Therapiemöglichkeiten entwickelt, so auch bei der Behandlung von Non-Hodgkin-Lymphomen. Diese Medikamente können bei manchen Lymphomen zusätzlich zur klassischen Chemotherapie eingesetzt werden.

Ist ein Non-Hodgkin-Lymphom heilbar?

Generell wird bei der Erstdiagnose eines Non-Hodgkin-Lymphoms ein kurativer Therapieansatz gewählt. Das bedeutet, dass versucht wird, mit der Behandlung eine Heilung zu erzielen. Je nach Form und Stadium ist jedoch nicht immer eine Heilung des Non-Hodgkin-Lymphoms möglich.

Wie ist die Prognose eines Non-Hodgkin-Lymphoms?

Für Non-Hodgkin-Lymphome wird in Deutschland die Prognose durch die sogenannte 5-Jahres-Überlebensrate angegeben. Sie beschreibt, wie viele Menschen (in Prozent) mit einer bestimmten Krebsart fünf Jahre später am Leben sind. Für alle Non-Hodgkin-Lymphome zusammen beträgt diese Rate bei Frauen 70 Prozent und bei Männern 68 Prozent. Die 10-Jahres-Überlebensrate ist für Frauen mit 64 Prozent und für Männer mit 60 Prozent angegeben.

However, since the group of non-Hodgkin’s lymphomas includes many diseases, it isn’t easy to give a general indication of the chances of recovery.

Those affected should remember that these prognostic figures are average values. An exact statement of life expectancy and the chances of recovery is impossible and varies from case to case. The group of non-Hodgkin lymphomas includes diseases with an excellent prognosis, but aggressive lymphomas are also possible.

However, some factors can contribute to a better prognosis. In non-Hodgkin’s lymphoma and other types of cancer, these favourable factors include early detection of the disease, age under 60 and good general condition of the person affected.

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